Skleroderma

1224

Skleroderma hastalığının nasıl ve neden oluştuğu bilinmemektedir. Temel problem, dokulara kanı ulaştıran küçük damarların çeperinin ve cildin sertleşmesidir. Hastalığın bilinen bir tedavisi yoktur. Bu nedenle etkilenen organlarda oluşan problemlerin etkisini ortadan kaldıracak veya hafifletecek tedavi yöntemleri uygulanır.

İskelet sistemini ilgilendiren bulgular; eklemlerde ağrı, güçsüzlük ve eklem sertliğidir. Eller, hastalıktan sıklıkla etkilenir. Eklem sertliği ve şekil bozukluğu çoğunlukla parmaklardaki küçük eklemlerde görülür.

Süreç içerisinde, parmakların çevresindeki cilt dokusu yavaş fakat ilerleyici bir şekilde sertleşir. Bu nedenle hastalığın erken dönemlerinde parmaklar ince, silindir şeklinde, parlak ve sert gözükürler. Zamanla ciltte oluşan sertleşme ve gerginlik parmakları zorlayarak ileri şekil bozukluğuna ve elin kullanılamaz hale gelmesine neden olur.

Hastalığın erken döneminde sık gözlenen başka bir olumsuzluk ise eli besleyen damarlarda ani olarak spazm gelişmesidir. Buna bağlı olarak parmaklarda kan akımı azalır. Parmaklar önce beyazlaşır, daha sonra dolaşımın düzelmesi ile mavi- pembe bir renk alır. Cildin sertleşmesine eklenen dolaşım bozukluğu, parmak uçlarında ve eklemlerin üzerinde yara açılmasına (ülser), kangren gelişmesine ve sonuçta parmağın kaybedilmesine neden olur.

Bunun dışında ellerde sık gözlenen diğer bir bulgu cilt ve cilt altında kalsiyum içeren şişliklerin oluşmasıdır. Şişliklerin üzerindeki cildin gerginlik nedeni ile açılması ile tebeşir kıvamında akıntı görülebilir.

Parmaklarda gözlenen şekil bozukluğu, eklemlerin cildin germesine karşı koyamaması nedeni ile oluşur. Genelde uzun bir sürece yayılan bu durum, elin pençeye benzeyen bir şekil alması ile sonuçlanır. Bükülen eklemlerin üzerinde gerilen dolaşımı bozulmuş cilt, açılarak yara oluşmasına ve kemiklerin iltihaplanmasına neden olur. Başparmağın etkilenmesi hastaların en çok sıkıntı duyduğu konuların başında gelmektedir.  Zaman içerisinde başparmak işaret parmağına doğru yapışık durur ve dışa doğru açılamaz hale gelir. Kavrama hareketini imkânsız hale getiren bu durum ciddi fonksiyon kaybına neden olur.

Tedavide cihaz, atel veya egzersizlerin faydasının çok sınırlı olduğu gözlenmiştir. Hastalığın elleri etkilemesi durumunda temel tedavi yöntemi cerrahi girişimlerdir. Burada amaç şekil bozukluklarını düzeltmek, kemikte iltihap oluşumunun önüne geçmek ve elin kullanılabilir halde kalmasını sağlamaktır. Bunun dışında kalsiyum içeren şişliklerin boşaltılması, parmak ucunda açılan yaraların düzenli pansumanlarla takibi el cerrahının dikkat göstermesi gereken diğer konulardır. Diğer bağ dokusu hastalıklarından farklı olarak kan dolaşımının bozuk ve cilt dokusunun gergin oluşu cerrahi tedavinin sonuçlarını olumsuz yönde etkileyen önemli faktörlerdir.